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陽光訊（杜維 記者 鄭亞雷）日前，西安交通大學第二附屬醫院骨科中心脊柱與骨腫瘤病區副主任醫師張廷團隊成功為一位血友病伴高滴度抑制物患者實施了腫瘤切除手術，術后患者恢復良好。該手術的成功實施，實現了西北地區血友病伴高滴度抑制物骨科手術零的突破，也為血友病患者帶來福音。

由于肘部腫瘤壓迫尺神經，血友病伴高滴度抑制物患者高先生（化名）手部疼痛、麻木、無力，日常工作和生活受到嚴重影響。“血友病是一種遺傳性出凝血功能障礙疾病，屬于罕見病的一種。對醫生來說，為血友病患者實施手術是一種挑戰。”張廷介紹。血友病患者體內缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，容易出血并難以止血。就像糖尿病患者體內缺乏胰島素，需要進行胰島素治療一樣，血友病患者需要進行相應凝血因子補充。而血友病伴抑制物是患者體內產生了針對凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ的中和性抗體。特別是血友病伴高滴度抑制物時，通常的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ補充治療將完全失效。

“高先生正是血友病伴高滴度抑制物的情況，其出血風險增加、止血更加困難、長期預后更差，手術挑戰極大。”張廷說。

張廷團隊經過周密討論，決定選擇重組活化人凝血因子Ⅶ和凝血酶原復合物交替使用的止血方案。手術開始后，張廷團隊精細操作，在完整切除腫瘤的同時保全了神經，并做到了充分止血，降低了術后出血風險。

術后止血是重中之重。張廷團隊精準調整止血藥物的用法用量，實現徹底止血和防止血栓形成之間的平衡，在保障患者安全的同時合理控制治療費用。最終高先生未過量出血，疼痛癥狀顯著緩解，傷口愈合，恢復效果喜人。

血友病是罕見病中患病率較高的病種，屬于罕見病中的“常見病”。“血友病患者容易出現關節、肌肉、骨骼出血，對骨科手術的需求更加突出和緊迫，在出現關節疼痛、反復出血、功能受限制、血友病假瘤等情況，并且保守治療效果不好時，請到有經驗的血友病骨科治療中心就診。”張廷提醒。西安交通大學第二附屬醫院骨科中心脊柱與骨腫瘤病區是陜西以及周邊省區血友病患者的骨科手術中心，是區域完成血友病骨科手術例數最多的單位，常規開展血友病假瘤切除、關節滑膜切除、關節置換、畸形矯正、骨折復位內固定等手術，在血友病骨科手術、圍手術期管理及多學科協同診療方面積累了豐富的經驗。