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小華(化名)生后不久就出現(xiàn)黃疸，先后因“胎兒期無膽囊及黃疸”住院治療兩次。出生20天時(shí)，黃疸還遲遲不退，于是小華爸媽帶著她在西安高新醫(yī)院就診。

入院初期，新生兒科醫(yī)生按常規(guī)流程對(duì)小華進(jìn)行退黃治療。然而，住院第3天，值班醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小華哭鬧時(shí)伴有喉鳴音（嗓子“呼嚕呼嚕”響）和明顯的胸骨下凹陷（胸口窩往里凹），但并未出現(xiàn)呼吸急促或面色發(fā)紺（憋得發(fā)紫）的情況。值班醫(yī)生立即請(qǐng)示周衛(wèi)萍主任，周主任懷疑小華存在上氣道梗阻，在與小華媽媽溝通時(shí)，她提到:“孩子在家也有這種情況，但我以為是新生兒正常表現(xiàn)，沒太在意。”經(jīng)過醫(yī)生耐心解釋，小華媽媽意識(shí)到新生兒要是上氣道堵住了，問題可能很嚴(yán)重，并表示愿意配合進(jìn)一步檢查。

隨著電子喉鏡等各項(xiàng)檢查逐步深入時(shí)，都沒有發(fā)現(xiàn)異常，而且小華媽媽已經(jīng)提供了外院心臟超聲及產(chǎn)前胎兒超聲都提示右心系統(tǒng)偏大，左心系統(tǒng)偏小，永存左上腔靜脈。此時(shí)周衛(wèi)萍主任組織全科醫(yī)師進(jìn)行討論根據(jù)查閱文獻(xiàn)，考慮小華是否是特殊罕見血管畸形疾病，與小華父母再次溝通后，又為小華復(fù)查心臟超聲。

超聲科趙華云醫(yī)生在檢查后發(fā)現(xiàn)小華的肺動(dòng)脈像一雙有力的臂膀，牢牢地“抱”住了她的氣道，讓她呼吸不了，這一點(diǎn)證實(shí)了醫(yī)生們之前的判斷，小華患上的是一種極其罕見的先天性心血管畸形——肺動(dòng)脈吊帶（Pulmonary Artery Sling）。“肺動(dòng)脈扼住氣道，孩子每次哭鬧都是在生死邊緣。"周主任解釋道。

但值得慶幸的是，西安高新醫(yī)院的醫(yī)生們及時(shí)確診了這個(gè)罕見病癥，為挽救這個(gè)小生命爭(zhēng)取了寶貴時(shí)間。

【專家科普】

肺動(dòng)脈吊帶是什么？

肺動(dòng)脈吊帶 ，又稱迷走左肺動(dòng)脈，是一種罕見的先天性心血管畸形。正常情況下，左肺動(dòng)脈應(yīng)直接從肺動(dòng)脈主干分出，但在肺動(dòng)脈吊帶患兒中，左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，并像"吊帶"一樣環(huán)繞氣管和食管，壓迫氣道，導(dǎo)致呼吸困難。

肺動(dòng)脈吊帶的臨床表現(xiàn)

肺動(dòng)脈吊帶患兒常合并其她先天性心臟病（如ASD、PDA、VSD等），也可能伴有肛門閉鎖、先天性巨結(jié)腸、膽道閉鎖等其她畸形。

其癥狀取決于氣管和食管的受壓程度。

呼吸道癥狀：反復(fù)咳喘、喉鳴、呼吸困難、呼吸道感染（藥物治療效果差）。

氣管和食管受壓：嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致氣管狹窄，甚至危及生命。

心內(nèi)畸形：約50%的患兒合并其它心臟問題，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等。

為什么早期診斷至關(guān)重要？

幾乎所有肺動(dòng)脈吊帶患兒都會(huì)出現(xiàn)不同程度的氣道狹窄，部分在新生兒期或嬰兒期就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，若不及時(shí)治療，病死率高達(dá)80%-90%！

西安高新醫(yī)院新生兒科周衛(wèi)萍主任提醒：如果您的寶寶出現(xiàn)常喉鳴音、喂養(yǎng)困難、呼吸費(fèi)力、胸骨凹陷、 反復(fù)呼吸道感染?、黃疸延遲不退等情況，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)！