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陽光訊（記者 鄭亞雷）近日，西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚病院耿松梅教授和中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院高興華教授共同牽頭，西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚病院賈韜醫(yī)生和彭斌醫(yī)生執(zhí)筆，由中華醫(yī)學(xué)會皮膚性病學(xué)分會、中國醫(yī)師協(xié)會皮膚科醫(yī)師分會組織皮膚科、兒科等多學(xué)科專家對罕見皮膚病Blau綜合征（Blau syndrome，BS；OMIM #186580）臨床重要問題進行討論，形成了我國第一版BS診療專家共識。目前，在國際上尚未見類似BS診療共識發(fā)表。

Blau綜合征（Blau syndrome，BS；OMIM #186580）是一種罕見的單基因突變導(dǎo)致的自身炎癥性疾病，發(fā)病率不足1/10萬。目前已證實核苷酸結(jié)合寡聚結(jié)構(gòu)域2（nucleotide?binding oligomerization domain 2，NOD2）基因的突變與BS的發(fā)生有關(guān)。BS以皮疹、肉芽腫性多關(guān)節(jié)炎和葡萄膜炎三聯(lián)征為主要表現(xiàn)，可累及多系統(tǒng)，導(dǎo)致失明、關(guān)節(jié)殘毀及內(nèi)臟系統(tǒng)并發(fā)癥等，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，早期診斷并予以干預(yù)尤為重要。但該病診斷存在一定困難，誤診及延遲診斷并不少見。此外，對于BS的治療策略尚不統(tǒng)一，治療藥物有效性及安全性尚缺乏明確的共識，導(dǎo)致臨床診療具有很大挑戰(zhàn)性。

來自全國15家醫(yī)院，共19名在罕見病領(lǐng)域具有顯著影響力的皮膚科、兒科專家參與本共識編寫。編寫團隊廣泛收集目前國內(nèi)外病例報道、研究進展等循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，采用德爾菲法針對涉及BS臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷、疾病嚴(yán)重程度評估、治療策略以及隨訪建議等關(guān)鍵臨床診療問題達成共識，對BS早期診斷、診療、降低疾病進展，減少嚴(yán)重系統(tǒng)受累等方面具有重要參考價值和臨床指導(dǎo)意義。本共識已于11月正式發(fā)表在《中華皮膚科雜志》（DOI：10.35541/cjd.20230514）。

西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚病院作為中國醫(yī)師協(xié)會皮膚科分會罕見遺傳皮膚病學(xué)組組長單位，在中華醫(yī)學(xué)會皮膚科分會主委帶領(lǐng)下，在多學(xué)科專家共同參與下，作為執(zhí)筆及共同通訊完成BS首部診療專家共識，展現(xiàn)了皮膚病院以罕見疑難重癥皮膚病為診療特色在全國影響力。這也是耿松梅教授團隊繼牽頭編寫《皮膚鱗狀細(xì)胞癌診療專家共識》（第一版）、《皮膚基底細(xì)胞癌診療專家共識》（第一版）后，西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚病院再次牽頭編寫皮膚病診療專家共識。今后皮膚病院將繼續(xù)發(fā)揮學(xué)科診療優(yōu)勢，為罕見疑難重癥皮膚病診療繼續(xù)努力，做出自己的貢獻。