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咸陽彩虹醫院：寶寶腹痛，要警惕先天性膽總管囊腫
2023-02-18 11:28:38 來源：咸陽彩虹醫院
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近日，一位1歲云南籍患兒安安（化名）因癲癇就診于咸陽彩虹醫院小兒神經內科，在為安安進行常規體檢時發現孩子上腹部有包塊，遂請外一科李育龍主任會診，待患兒癲癇控制穩定后轉入外科一病區進一步診治。
安安的家長說，安安常有飯后無故哭鬧，且食欲差，體重增長不明顯。李育龍主任為安安進行了詳細的檢查，明確診斷為先天性膽總管囊腫，由于安安年齡較小，李育龍主任帶領外一科團隊立即為安安制定了詳細的手術方案。經過充分的術前準備，李育龍團隊為安安實施了腹腔鏡下膽總管囊腫切除術，手術歷時4小時，術后安安恢復良好，并逐漸恢復飲食，復查各項指標均正常，現已順利出院。
什么是先天性膽總管囊腫？
先天性膽總管囊腫又稱先天性膽管擴張癥，是小兒常見的一種先天性膽道疾病，女性發病高于男性，多在嬰幼兒及少年時期出現癥狀，主要表現為腹痛、黃疸、上腹部包塊的“三聯征”。若治療不及時，會導致反復膽道炎癥、結石形成、膽道穿孔致腹膜炎、膽汁性肝硬化甚至惡變形成膽管癌的風險，所以手術仍然是治療該疾病唯一可靠的方法。
病因是什么？
1.先天性胰膽管交界部發育畸形，形成合流異常；
2.膽道發育不良，遠端出現狹窄，近端擴張；
3.病毒感染；
4.神經分布異常；
5.遺傳。
先天性膽總管囊腫如何分型？
Ⅰ型是膽總管囊性擴張：最常見，約占80%-90%；
Ⅱ型是膽總管憩室型：約占2%-3%；
Ⅲ型是膽總管末端囊腫脫垂：約占4%；
Ⅳ型是混合型：肝內和肝外膽管同時出現擴張；
Ⅴ型是肝內膽管囊狀擴張。
常見癥狀有哪些？
腹痛、腹部包塊、黃疸，可伴發熱及惡心、嘔吐。
哪些情況需及時就醫？
立即就醫：新生兒黃疸；高熱、寒戰；腹部疼痛加劇。
及時就醫：間歇性腹痛；惡心、嘔吐；腹瀉、食欲減退；體重減輕。
需要做哪些檢查？
醫生查體；
實驗室檢查：血常規、肝功能、凝血及腫瘤標志物等檢查；
影像學檢查：腹部超聲、磁共振成像+MRCP、術中膽道造影。
膽總管囊腫如何治療？能治愈嗎？
咸陽彩虹醫院外科一病區李育龍主任介紹：關于膽總管囊腫，有的家長認識上存在誤區。在確診膽總管囊腫后，認為孩子小，沒什么特別的嚴重的癥狀，只是偶爾出現發熱和肚子痛，等大點再做手術也行，而這種做法極不可取。反復的膽管炎造成的發熱和腹痛，易引起囊腫與腹內周圍組織粘連加重，增加手術切除的難度。如出現化膿性膽管炎或突發囊腫破裂甚至危及患兒生命，慢性的肝硬化甚至肝纖維化，將錯過手術時機，因此，一旦確診先天性膽總管囊腫，應盡早選擇手術治療。手術又可分為傳統的開刀手術及腹腔鏡手術。咸陽彩虹醫院外一科現常規開展先天性膽總管囊腫的開放及腹腔鏡微創治療，讓患兒不出“家門”也能得到最好救治，減少家屬看病“難”的困惑和經濟負擔。
編輯：李瑜