2022-07-19 10:14:28
來源:陽光網-陽光報
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陽光訊(少華 記者 鄭亞雷)近一個月來,西安國際醫學中心醫院小兒內科連續收治了6名川崎病患兒,其中4名患兒情況比較嚴重,一個孩子還發生了川崎病合并休克綜合征(KDSS),其死亡率極高。幸虧在小兒內科田恬主任的及時救治下,孩子終于脫離了危險。
5歲寶寶發燒加出疹 竟是可怕的“川崎病”
活潑的小女孩樂樂(化名)今年5歲,近期卻突然出現無明顯誘因的發燒,體溫一度高達41攝氏度,家屬給她口服退熱藥降溫后雖然恢復正常,但過一會兒溫度就又上來了,間隔5—6小時就會重新出現高熱,反反復復,孩子精神越來越差,一天比一天重,連續三天都是如此……家長遂趕緊帶她來到西安國際醫學中心醫院小兒內科。
入院完善相關檢查后,該院小兒內科田恬主任發現樂樂不僅發燒,極度煩躁哭鬧不安、而且手腳紅腫明顯,同時還有密密麻麻的紅疹,紅腫皸裂的嘴唇、雙側扁桃體腫大,頸部淋巴結腫大,監測血壓下降、腹脹明顯、心率、呼吸持續增快不下降,完全不能進食,尿量明顯減少,各項臨床指標如心臟彩超冠脈異常、白細胞計數、C反應蛋白、紅細胞沉降率明顯升高,血白蛋白明顯下降、肝功能損害,BNP的極度增高等等……有著豐富臨床經驗的田恬馬上意識到樂樂患的絕不是常見的扁桃體炎,而是黏膜皮膚淋巴綜合征,也叫作川崎病。
川崎病合并休克綜合征 小樂樂“挺過來了”
田恬表示,小樂樂的川崎病屬于重癥,系川崎病中發病僅2%左右的川崎病合并休克綜合征(KDSS),KDSS死亡率極高,甚至需要血液透析及靶向藥物的針對性治療。于是,她當即決定馬上給予足量免疫球蛋白輸注、口服阿司匹林、甲潑尼龍沖擊、保心護肝等治療,密切觀察小樂樂的狀態。
經過18天的對癥治療,小樂樂的體溫終于降下來了、疹子下去了、肚子不脹了、有精神頭了……她終于脫離了危險期,慢慢地恢復了健康,還開心地給醫護人員們跳起了歡快的舞蹈。
然而,由于川崎病的危害極大,樂樂此次因為此次的KDSS導致心臟功能也明顯受損,心臟增大,引發了心肌病,或伴隨其一生。
川崎病對患兒心臟、血管造成永久損害
川崎病又叫皮膚黏膜淋巴結綜合征,日本學者川崎首先報道此病而由此命名,它是一種原因未明的小兒急性發熱出疹性疾病,多發于6個月~5歲嬰幼兒。
田恬指出,川崎病可怕的原因是其伴隨而來的并發癥,可并發心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害,它對患兒的心臟、血管等器官的損害極為嚴重且永久,可引起心肌缺血、梗死甚至死亡。還會累及冠狀動脈,表現為冠狀動脈炎、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈栓塞等。
有數據顯示,川崎病在國內的發生率逐年上升,是兒童最常見的后天獲得性心臟病,未經治療的患兒嚴重心血管并發癥的發生率達20%~25%。另外,KDSS(川崎病合并休克綜合征)冠脈病變發生率高達33.3-72.8%!
孩子出現以下癥狀 家長一定要警惕
一個月來,該院小兒內科已連續收治了6名川崎病患兒,雖然經過有效治療后均已康復出院,但鑒于其對孩子造成的永久性傷害,家長們若發現孩子有以下情況,一定要提高警惕!
首先,川崎病以急性發熱起病,并伴有咳嗽、流涕、腹瀉、口腔黏膜充血,早期往往易被誤診為上呼吸道感染,隨著病程進展還會出現下面這些問題:
發熱持續5天以上,用抗生素無效;急性發熱早期,手足皮膚廣泛硬性水腫,手足掌心有紅斑,指(趾)端模樣脫皮;與發熱同時或發熱不久,全身可見多形性皮疹,無水皰或結痂;雙眼球結膜充血,但無膿性分泌物及流淚;口腔黏膜呈彌漫性充血,唇紅干燥,皸裂出血,舌乳頭突起呈“楊梅舌”;頸部雙側及頜下淋巴結腫大。
一旦患兒出現上呼吸道感染癥狀伴有皮疹及黏膜的病變,應警惕川崎病的發生,要及早到醫院就診以免延誤治療。
川崎病通常如何治療?
治療川崎病大都以大劑量的丙種球蛋白沖擊治療,同時加阿司匹林口服,多數預后良好。最新的川崎病治療指南指出,在發熱的7~10天運用丙種球蛋白可以減少冠狀動脈的損傷率,此段時期為治療川崎病的黃金期。
已確診患兒要定期隨訪
川崎病發病后,冠狀動脈瘤的發生率高達25%至30%,即使是通過規范治療,冠狀動脈腫瘤的發生率也并沒消除,仍然在4%左右。
因此,對已確診的患兒一定要定期隨訪,出院后的1、3、6個月及1~2年進行一次全面檢查,包括體格檢查、心電圖和超聲心動圖檢查等。有文獻報道,小兒時期川崎病與成人以后的冠心病有直接聯系,所以加強對川崎病患兒的隨訪至關重要。
專家簡介
田恬,兒童呼吸內科主任 ,主任醫師,西安市中心醫院原兒科副主任。中國婦幼協會兒童變態反應專委會呼吸學組委員,亞太協會兒童重癥與呼吸專業委員會委員,西北兒童哮喘協作組委員,陜西省保健協會兒童變態反應專委會委員。
擅長:兒童哮喘、過敏性鼻炎、鼻竇炎、腺樣體肥大、兒童喘息性疾病及兒童蕁麻疹、慢性濕疹、食物過敏性疾病、過敏性紫癜。小兒急慢性胃炎、肝功能異常性疾病、各種腹瀉病及重癥肺炎、傳染性單核細胞增多癥等感染性、兒童重癥疾病、風濕免疫性疾病如幼年類風濕關節炎、風濕性關節炎及風濕熱、川崎病等。
編輯:程珂