互聯網新聞信息許可證服務編號：61120190002
陜西互聯網違法和不良信息舉報電話：029-63907152
西安市紅會醫院成功治愈一例“布加綜合征”罕見病患者
2022-04-24 22:25:53 來源：陽光網-陽光報
分享到
陽光訊（張思靖 記者 鄭亞雷）近日，西安市紅會醫院消化內科為一名患有“布加綜合征”的罕見病患者成功開展了下腔靜脈球囊成形術，通過微創介入療法，準確打通閉塞血管，緩解癥狀。術后曾飽受30年病痛折磨的車先生體能明顯恢復，肝臟淤血減輕，肝硬化明顯得到逆轉，肝臟逐漸恢復到原有的狀態。
39歲的車先生從記事起就經常一活動就胸悶氣短，時常出現乏力嗜睡，而且發育遲緩。近10余年來感覺胸悶氣短越發嚴重，常感覺腿像灌了鉛一樣，步伐沉重，走不了50米就難以繼續，一層樓都上不了，并伴有皮膚鞏膜黃染。就診多家醫院均以不明原因肝硬化的診斷給予肝硬化對癥治療，療效不佳。當聽說西安市紅會醫院消化內科有全國一流專家教授郭學剛、韓霜等，經驗豐富，他于是慕名前來就診。
在臨床經驗豐富的醫師全面檢查后，經B超、CT檢查確診困擾車先生30多年的疾病為一種特殊的疾?。翰技泳C合征混合型，屬于罕見病。后來的DSA血管造影結果也完全印證了診斷的準確性 。
西安市紅會醫院消化內科余天壘主治醫師介紹， 布加綜合征是一種較為少見的疾病，亞洲國家發病率約為5-7/百萬人。該病是因為肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的，主要以門靜脈高壓或者門靜脈及下腔靜脈高壓為特征的一組疾病?；旌闲蛯儆诩扔懈戊o脈的堵塞又有下腔靜脈的堵塞。布加綜合征可能出現腹脹、腹痛、黃疸、肝大、少尿、下肢靜脈血栓甚至肝衰竭、消化道出血等急、慢性癥狀，嚴重者也會危及生命。
明確診斷后，醫生急行下腔靜脈的開通治療。按照傳統方式，下腔靜脈開通要通過外科手術，這樣的手術死亡率高、費用也高。經討論，西安市紅會醫院消化內科介入組決定為車先生行球囊擴張微創術。這樣的介入術僅一個針眼，不僅手術風險低、費用少、院時間短，還沒有外科手術帶來的并發癥。不過，下腔靜脈血管細且薄，球囊擴張很容易破了，非常考驗醫生技術。“好在手術順利結束，患者身體已經好轉了。”消化內科醫生余天壘說。
4月24日記者見到車先生時他已經準備出院了。車先生說，術后第二天自己便爬了11層樓梯，術后第三天外出走了5公里，均沒有不適。“這么多年了，終于可以過上正常人的生活了。”車先生激動地說。
余天壘說，布加綜合征病情隱匿很難發現，年齡增長后才明顯。而且該病臨床表現變化多，缺乏特異性，且癥狀、體征及轉歸與肝硬化相似，臨床極易誤診為肝硬化。余天壘提醒，臨床只要遇到“肝硬化”表現重而肝功能損害輕，同時伴有腔靜脈高壓表現者，應高度懷疑本病。對于已確診的肝硬化患者，也應進行血管彩超檢查，排除是否合并布加綜合征，積極的介入治療是提高本病療效的關鍵。
編輯：徐瑞霞