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西安交大一附院多學科協作 挑戰世界罕見幼兒鼻顱底腫瘤
2021-11-03 13:24:52 來源：陽光網-陽光報
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陽光訊（記者 鄭亞雷）一名1歲左右的幼兒，右側面部隆起，眼球突出，病情進展迅速，為罕見病例。近日，西安交大一附院多學科專家融合協作，挑戰世界罕見幼兒鼻顱底腫瘤，并成功為小患兒行經鼻內鏡鼻顱底腫瘤切除術。
小患兒1歲3個月，右側面部隆起，眼球突出，1個月內進展迅速，為罕見病例。患兒及家屬輾轉于省內多家醫院，最終入住西安交通大學第一附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科，權芳主任醫師帶領的團隊在經全科討論后，最終制定了以手術為主的治療方案。
由于患兒年齡小，且腫瘤范圍大，血供豐富，有效循環血量僅800ml，術中出血成為最為關注的問題，且止血難度極大，術后感染不易控制，患兒配合差。術前在權芳主任醫師的組織下進行了多學科（影像科、眼科、血管外科、麻醉科、中心ICU、新生兒科等）會診討論，對患者的術前評估、手術方式、手術可能出現的并發癥、術后處理措施及圍手術期患者的全身管理及護理等方面做了充分的準備，并制定了多種意外情況下的備用方案。
在耳鼻咽喉頭頸外科張少強主任、白艷霞副主任的關心領導下，科室權芳主任醫師、劉利鋒副主任醫師、張鵬飛主治醫師、申震主治醫師等組建的鼻顱底專科小組，術中鼻顱底專科小組成員默契配合，在提前短暫阻斷頸外動脈后，經鼻內鏡聯合唇齦溝入路直觀、清晰地暴露術野，迅速完整切除鼻顱底腫瘤，術中出血不足50ml，順利完成手術既定目標。在此過程中得到了手術部及麻醉科同仁的鼎力支持，術后送新生兒ICU恢復護理。
一群高度負責的醫務人員群策群力，以患兒安全和利益為最高目標，充分彰顯了交大一附院醫務人員優秀的業務能力和醫者仁心的道德品質。術后病理報告為富含粘液及血管的間葉源性腫瘤，經免疫組化和二代全基因測序，診斷為世界罕見的嬰兒原始黏液樣間葉性腫瘤，目前世界范圍內共計報道30余例，完整切除為首選治療方案，化療效果不確定，尚無統一指南建議。因此準確及時的診斷及手術至關重要，對該腫瘤的生物學行為和預后的明確認識還有賴于長期隨訪和更多病例的積累。
此次多學科協作治療為患兒解除了病痛，也為該院幼兒鼻顱底腫瘤治療開創了MDT的新思路和新模式，積累了難得的治療經驗。
編輯：雯雯