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西安市第三醫(yī)院多學(xué)科聯(lián)合救治支氣管Dieulafoy病大咯血患者
2021-01-19 14:56:55 來源：陽光網(wǎng)-陽光報
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陽光訊（記者 鄭亞雷）近日，西安市第三醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，在消化內(nèi)科介入團隊、放射科介入團隊的配合下，成功救治1例支氣管Dieulafoy病大咯血患者，提升了該院對于大咯血的救治能力。
2020年11月，一位 65歲男性患者因痰中帶血持續(xù)5天就診于西安市第三醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，并入院接受治療。入院第二天晚上突發(fā)大咯血，一次咯血量約120ml；經(jīng)內(nèi)科止血治療效果不理想，立即聯(lián)系消化科與放射科進行多學(xué)科聯(lián)合搶救。經(jīng)支氣管動脈造影發(fā)現(xiàn)左下肺畸形出血血管，給予支氣管動脈栓塞術(shù)搶救后患者轉(zhuǎn)危為安。楊琦主任、張超副主任醫(yī)師、張鵬主治醫(yī)師為首的消化內(nèi)科介入團隊以及高燕軍主任領(lǐng)導(dǎo)下的放射科介入團隊協(xié)助救治。
患者病情穩(wěn)定后為其安排床旁氣管鏡檢查。支氣管鏡鏡下發(fā)現(xiàn)左下肺支氣管壁白色突起；結(jié)合患者的咯血病史，以及支氣管動脈造影及栓塞術(shù)，診斷為支氣管Dieulafoy病。該病屬于臨床罕見病，文獻中多次報道支氣管Dieulafoy病患者活檢后出現(xiàn)大咯血需立即救治以及死亡病例，需提高警惕。
Dieulafoy病又稱黏膜下恒徑動脈破裂出血，是由法國醫(yī)師Dieulafoy于1898年首先描述的一種以黏膜下畸形動脈破裂出血為特征的疾病，主要集中于消化系統(tǒng)。但該病又不僅僅局限于消化道黏膜亦可累及支氣管黏膜，1995年Sweerts等第1次報道了支氣管Dieulafoy病，指一種以支氣管黏膜下擴張或者畸形的動脈穿行于支氣管并緊鄰支氣管腔，表面覆有薄層黏膜上皮，異常血管多來源于支氣管動脈系統(tǒng)，少數(shù)來源于肺動脈。
該病多發(fā)于成年人，常以大咯血為首發(fā)癥狀，咯血多無明顯誘因，無肺部及全身基礎(chǔ)疾病，胸部影像學(xué)無特異性征象，支氣管鏡下常表現(xiàn)為黏膜完整的突向管腔的光滑突起樣病灶，個別有輕微搏動，有時突起表面覆蓋有黃白色滲出物，易被誤認為腔內(nèi)腫瘤結(jié)節(jié)。根據(jù)患者病史特點，排除引起咯血的其他的肺部疾病及全身性疾病，經(jīng)支氣管動脈造影和手術(shù)可確診。
目前關(guān)于Dieulafoy病的研究集中在消化系統(tǒng)，呼吸科醫(yī)生對支氣管Dieulafoy病尚缺乏足夠的認識和重視，極易出現(xiàn)誤診或漏診，但是診療過程中如果未能予以重視，往往會導(dǎo)致嚴重后果，尤其是在病因不明行常規(guī)支氣管鏡檢查時，有可能發(fā)現(xiàn)管腔內(nèi)局部黏膜突起性改變，習(xí)慣性給予活檢，則可能引起致命性出血。所以支氣管Dieulafoy病的診斷也是需要建立在醫(yī)生豐富的氣管鏡診療經(jīng)驗、敏銳的疾病感知和搶救病例報道后的深刻教訓(xùn)上。
支氣管Dieulafoy病的治療方法主要有藥物治療及支氣管鏡下止血、血管栓塞和手術(shù)切除。
目前該患者已康復(fù)出院。出院隨訪患者未再出現(xiàn)咯血。
實習(xí)編輯：胡書凡